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FUS-Aggregate bei ALS durch gestörte DNA-Reparatur (Naumann et al., 2018)

Bei einer Form der häufigsten Motoneuronen-Erkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) treten Aggregate des sogenannte FUS-Proteins im Cytoplasma auf. FUS ist an der DNA-Reparatur beteiligt und muss daher korrekt zwischen dem Zellkern und dem Cytoplasma pendeln können; diese Funktion kann durch Mutationen gestört werden.
In dieser kürzlichen 
Veröffentlichung konnten wir zeigen werden, dass Mutationen im nukleären Lokalisationssignal (NLS) von FUS außerdem eine Form der DNA-Reparatur (PARP-dependent DNA damage response, DDR) beeinträchtigen, wodurch eine Fehllokalisation von FUS zusätzlich begünstigt wird. Dies rückt DDR Signalwege in den Fokus potentieller neuer Therapiestrategien bei ALS.